你好，歡迎來到北京海淀中醫疑難病研究中心
你好，歡迎來到北京海淀中醫疑難病研究中心
學科簡介國內診斷標準 根據1987年第四屆全國再障學術會議對本病的診斷標準為： （1）全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。 （2）一般無肝脾腫大。 （3）骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒非造血細胞增多（有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。 能除外引起全血細胞減少的其他疾病。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。 （4） 一般來說抗貧血藥物治療無效。 根據上述標準診斷為再障后，再進一步分析為急性再障還是慢性再障。 （1）急性再障（亦稱重型再障I型）的診斷 1）臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內臟出血。 2）血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備下列諸項中之兩項： ①網織紅細胞<1%，絕對值<15×10<SUP>9</SUP>/L。 ②白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值<0.5×10<SUP>9</SUP>/L。 ③血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。 3）骨髓象：多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。淋巴細胞百分率增多。 骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。 （2）慢性再障的診斷標準： 1）臨床表現：發病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。 2）血象：血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。 3）骨髓象：3系或2系減少，至少1個部位增生不良，如增生良好，紅系中常有晚幼紅比例升高，巨核細胞明顯減少。 骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。 病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，則稱重型再障Ⅱ型。 國外診斷標準 國外常用的是1979年Camitta所提出的標準，一直延用至今。Camitta將再障分為重型與輕型。 （1） 重型再障診斷標準 1）骨髓細胞增生程度<正常的25%；如<正常的50%，則造血細胞應<30%。 2）血象：須具備下列三項中的兩項：中性粒細胞<0.5×10<SUP>9</SUP>/L；網織紅細胞<1%或絕對值<4×10<SUP>9</SUP>/L；血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。若中性粒細胞<0.2×10<SUP>9</SUP>/L為極重型。 （2）輕型再障診斷標準 1）骨髓增生減低。 2）全血細胞減少。 3.鑒別診斷 （1）骨髓增生異常綜合征（MDS）：臨床以貧血為主，或同時有出血及反復感染體征，周圍血象可以呈全血細胞減少，骨髓象呈增生明顯活躍，三系有病態造血現象。 （2）陣發性血紅蛋白尿（PNH）： 臨床上常有反復發作的血紅蛋白尿（醬油色尿）及黃疸、脾大。酸溶血試驗（Ham試驗）、糖水試驗及尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）均為陽性。
