你好，歡迎來到北京海淀中醫疑難病研究中心
你好，歡迎來到北京海淀中醫疑難病研究中心
學科簡介病因 病因尚未完全明了，目前認為與下列因素有關。 1.遺傳因素 系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾??；單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%（24%～69%），而異卵雙生子該比率為2%～9%；目前發現與SLE有關的基因位點有50余個，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。 2.性激素 本病多見于育齡期女性，妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。 3.環境因素及其他 紫外線照射可激發或加重LE，可能與其損害角質形成細胞，是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體，從而形成免疫復合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染（如鏈球菌、EB病毒等）也可誘發或加重本病。 臨床表現 盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害，少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個皮損呈盤狀（故名盤狀紅斑狼瘡）。損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺癥狀，但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。 亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種，一種是環狀紅斑型，為單個或多個散在的紅斑，呈環狀、半環狀或多環狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退后留有色素沉著和毛細血管擴張，好發于面部及軀干；另一個類型是丘疹鱗屑型，皮損表現類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數病例單獨存在，少數可同時存在。皮損常反復發作，絕大多數患者均有內臟損害，但嚴重者很少，主要癥狀為關節痛、肌肉痛、反復低熱，少數有腎炎、血液系統改變。 系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現，少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣，錯綜復雜，且多較嚴重，可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。 深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正?；虻t色，質地堅實，無移動性。損害可發生于任何部位，最常見于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以后即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。 新生兒紅斑狼瘡，表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯，有自限性，一般在生后4～6個月內自行消退，心臟病變常持續存在。 藥物性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥后逐漸好轉，病情較重者可給予適量糖皮質激素。
