你好，歡迎來到北京海淀中醫疑難病研究中心
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學科簡介常見的癥狀 出現雷諾氏現象（即在干冷天氣時，肢體末端會變得蒼白，而當血管重新暢通時反而會變紅）及皮膚變硬、增厚。 腸胃道：包括吞咽困難、胃酸逆流、腸蠕動變低等。 肺臟：間質性肺臟纖維化及肺動脈高壓，是目前全身性硬化癥最常見的死因。 腎臟：最嚴重的是腎性高血壓危象，指因血管的病變造成突發性的高血壓，并導致腎功能快速變壞、視 硬皮癥 硬皮癥 網膜病變、毛細血管性溶血及高血壓腦病變等。 心臟：少數可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。 肌肉骨骼：全身關節痛和晨間僵硬是典型的癥狀。 惡性腫瘤：硬皮癥的患者罹患肺部腫瘤的機率較一般人為高。 在治療方面 皮膚：天冷時保暖是非常重要的，應避免使用血管收縮劑，可使用藥物如鈣離子阻斷劑以增加局部血流。至于皮膚的增殖、變厚，目前并無藥物有足夠的療效。 肺臟：肺纖維化屬于不可逆的變化，早期治療可能提高治療的希望，Cyclophosphamide 的治療試驗仍在進行中。靜脈注射血管擴張劑可短暫舒緩肺動脈高壓，嚴重的患者可考慮肺臟移植。 腎危象：有少數患者需要短暫或長期的透析治療。 硬皮病現稱系統性硬化癥。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡均可發病，但以20-50歲為發病高峰。女性發病率約為男性的3-4倍。 硬皮癥辦法精神障礙 硬皮癥辦法精神障礙 硬皮病屬于中醫之“皮痹”、“肌痹”之范疇，其病因主要是由于素體陽氣虛弱，津血不足，抗病能力低下，外被風寒諸邪浸淫肌膚，凝結腠理，痹阻不通，導致津液失布，氣血耗傷，肌腠失養，脈絡瘀阻，出現皮膚硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通而有出汗障礙，汗毛脫落等癥狀。皮痹日久不愈，發生內臟病變。 主要癥狀 分類 1）局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。 2）系統性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現象，食管蠕動異常癥狀，此為系統性硬化的一個類型，予后較好。） 癥狀和體征 ⒈局限性硬皮病 ⑴硬斑?。憾喟l生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，局部無汗、毛發脫落，數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。 ⑵帶狀硬皮?。汉冒l于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。 ⑶點滴狀硬斑?。憾喟l于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。 ⒉肢端硬皮病與彌漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠端向近端發展，軀干、內臟累及少，病程進展慢，預后好；彌漫性 硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，予后差。 ⑴雷諾氏現象：為多數患者的首發癥狀，表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖后可緩解； ⑵皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
