你好，歡迎來到北京海淀中醫疑難病研究中心
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學科簡介根據脊柱畸形的原因考慮，可以分為特發性，先天性，神經肌肉型，間質性，創傷性等原因。對于側凸來說，特發性是其常見原因；對于后凸來說，以神經纖維瘤病I型，Scheumann病為常見冠狀位畸形，將其畸形位置分為上胸段，中胸段，胸腰段/腰段。 1.特發性 即特發性脊柱側凸，從病因學上來講，并不十分明確，但是和基因和遺傳具有一定關系，此外還存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形態學是指椎體本身沒有結構異常，椎體分隔正常，擁有對稱的椎弓根，發育正常的椎板和關節突。 2.先天性 （1）先天性脊柱側凸對于先天性脊柱側凸或者后凸，通常是指椎體本身結構異常而導致的脊柱畸形。其病理結構類型，通常分為椎體骨骼形成不全或者分隔不全。椎體形成不全可以發生在冠狀位或者矢狀位，從而造成了脊柱側凸或者后凸。 （2）先天性脊柱畸形是由于在胚胎發育過程中（胚胎發育前6周）形成的脊索和髓節發育異常。通常伴有其他臟器的發育畸形，可以用VACTERL來縮寫，即為V－椎體發育畸形，A－肛門閉鎖，C－心血管畸形，TE－氣管食管瘺，R－腎臟發育不良，L－肢體發育不良。同時還可能伴發翼狀肩胛（SprengelDeformity），Klippel－Feil綜合征等病變。 （3）先天性脊柱后凸畸形是由于椎體的先天性融和（分隔障礙）造成的，和先天性脊柱側凸的發病機理是類似的，但是形態上只是對于矢狀位曲度存在影響。同樣由于形成角狀后凸畸形的形成，容易導致脊髓受壓，或者由于脊髓本身血運障礙導致雙下肢癱瘓癥狀。 3.疾病因素 （1）神經肌肉型脊柱側凸主要是由于全身肌肉系統病變，導致胸背部本身肌肉無力和病變所造成椎旁肌不能夠很好的支撐脊柱所造成。 （2）神經纖維瘤病也是造成脊柱側（后）凸的重要原因。神經纖維瘤病本身是由于基因缺陷導致神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。 （3）馬方綜合征也是引起脊柱側凸的原因，男女發病比例類似，是染色體顯性遺傳?。?5號染色體15q21.1變異造成），但是也有約25%的患者是染色體變異造成的。 （4）成人脊柱側凸主要存在兩種病理類型，其一是由于青少年時期的特發性脊柱側凸進展到成人期而出現相應癥狀，稱成人特發性脊柱側凸；其二是在成年期內由于椎間盤退變造成，稱退變性成人脊柱側凸，后者是最常見的類型。另外還包括先天性脊柱側凸成年表現，麻痹性側凸，外傷后畸形等。 （5）Scheumann病主要原因是微小外傷導致終板營養血管的閉塞，使得終板失去血供。 （6）脊柱結核造成的脊柱側凸脊柱結核是造成局部后凸的主要原因之一，由于結核病灶侵犯椎體和椎間隙，因而造成椎間盤組織消失，椎體彼此之間發生融和，形成局部“角狀”后凸畸形。椎體之間彼此發生融和，但是椎弓根和后方結構（包括關節突關節，椎板，棘突等）依然存在，非常容易造成脊髓的壓迫而導致截癱的癥狀。結核菌在局部形成局限性包裹，而導致疾病的發生。 （7）強直性脊柱炎是一種侵犯脊柱，累及骶髂關節和周圍關節的慢性進行性疾病。Marie-Strumpell病或VonBechterew病，是常染色體顯性遺傳病，主要引起關節突關節血管翳狀增生，原發部位是韌帶和關節囊的附著部位，關節滑膜形成以肉芽腫為特征的滑膜炎，造成韌帶的骨化，進而形成關節的強直，整個脊柱關節形成“竹節樣”改變，并且伴有明顯的骨折疏松。
